Causa esclerosis lateralLa esclerosis lateral amiotrófica (ELA), también conocida como la enfermedad de Lou Gehrig, es una condición que ataca gradualmente las células nerviosas que controlan el movimiento voluntario, lo que lleva a la parálisis y la muerte.

En los Estados Unidos, se ha reportado que treinta mil personas están viviendo con la enfermedad, pero ahora, los científicos de la Universidad de Wisconsin han identificado un fallo en la formación de proteínas, que podría ser el origen de esta condición.

Los centros para el control y la prevención de enfermedades dicen que nadie sabe a ciencia cierta por qué se produce la ELA y actualmente no hay una cura para este padecimiento.

Algunas investigaciones previas habían descubierto una mutación genética en un pequeño grupo de pacientes con ELA, lo que llevó a los científicos a transferir ese gen a los animales, para hacer pruebas con medicamentos. Sin embargo, este enfoque todavía no ha funcionado.

Ahora bien, el equipo de investigación decidió estudiar células humanas enfermas, llamadas neuronas motoras; en placas de laboratorio. Estas neuronas motoras son las que dirigen la contracción de los músculos, y es donde se producen los fallos en la esclerosis lateral amiotrófica.

Gracias a las técnicas para convertir las células madre del paciente, en células motoras, estas pueden usarse como modelos para la enfermedad.

Para el presente estudio, los investigadores se han centrado en las proteínas que erigen una estructura de transporte, llamada neurofilamento, dentro de las neuronas motoras. Este neurofilamento mueve químicos y partes celulares, incluyendo neurotransmisores a los lados más alejados de la célula nerviosa.

Las neuronas motoras que controlan los músculos del pie por ejemplo, son de noventa centímetros de largo, por lo que deben desplazarse casi un metro desde el cuerpo celular hacia el lugar donde se pueden señalar los músculos. De manera que uno de los primeros signos de la ELA en un paciente que carece de esta conexión, es la parálisis de pies y piernas.

El reciente descubrimiento del equipo de investigación, tiene que ver con la fuente de estos enredos, que se encuentran en la escasez de una de tres proteínas presentes en los neurofilamentos. Si las proteínas no pueden formarse correctamente y ser transportadas con facilidad, se forman enredos que provocan una cascada de problemas. Así que el posible origen la ELA, es una regulación deficiente de uno de los pasos en la producción de los neurofilamentos.

De hecho, los científicos creen que esta sea la raíz estructural de muchos trastornos neurodegenerativos. Y que podrían tratarse en esta etapa temprana con medicamentos.

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